L'hôpital pour enfants du Colorado, aux États-Unis, a récemment réalisé avec succès la première greffe combinée de cœur et de foie chez un enfant. Cette opération difficile, qui a duré 16 heures, a donné une nouvelle vie à Gracie Greenlaw, une fillette de 11 ans. Ce cas rare marque également une étape clé pour l’hôpital dans le domaine des transplantations multi-organes complexes. Aux États-Unis, seuls 38 enfants ont déjà reçu une transplantation cardiaque et hépatique séquentielle ou combinée.
L'hôpital pour enfants du Colorado a déclaré que cette opération constitue une étape importante pour le programme de transplantation pédiatrique de l'hôpital. L’opération s’appuie sur l’étroite collaboration de 25 équipes multidisciplinaires et de dizaines d’experts, couvrant de multiples spécialités telles que la chirurgie cardiaque, la chirurgie de transplantation hépatique, la cardiologie, l’hépatologie, l’anesthésie et la médecine de soins intensifs. Le Dr Megan Adams, directrice chirurgicale du programme pédiatrique de transplantation hépatique et de chirurgie de transplantation rénale, a déclaré que c'est l'accumulation continue et la collaboration inter-spécialités au fil des années qui ont donné à l'hôpital la capacité d'effectuer des transplantations multi-organes aussi complexes, donnant ainsi de l'espoir à davantage d'enfants atteints de maladies critiques et complexes.
Gracie a reçu un diagnostic d'hypoplasie du cœur gauche à la naissance, une malformation cardiaque congénitale grave dans laquelle un seul ventricule pompe le sang efficacement. Avant l'âge de trois ans, elle avait subi trois chirurgies cardiaques majeures : celles de Norwood, de Glenn et de Fontaine pour reconstruire les voies de circulation sanguine et maintenir la circulation systémique. Grâce à l’amélioration de la prise en charge chirurgicale et périopératoire, de plus en plus d’enfants peuvent survivre jusqu’à l’adolescence, voire jusqu’à l’âge adulte. Cependant, la compensation de la fonction cardiaque à long terme et les modifications circulatoires entraîneront également une charge continue sur le foie et d'autres organes, et certains enfants finiront par développer une fonction hépatique anormale, voire une insuffisance hépatique.
Afin de faire face à ce risque de complications à long terme, le Children's Hospital Colorado a créé la clinique multidisciplinaire Fontaine en 2016 dans le cadre du projet ventricule unique pour assurer un suivi complet des patients présentant des ventricules uniques tels que l'hypoplasie du cœur gauche, l'atrésie tricuspide et le canal auriculo-ventriculaire déséquilibré. Sous la direction conjointe de la cardiologue Dre Katherine Simpson et de l'hépatologue Dre Dania Brigham, les fonctions cardiaque et hépatique de Gracie ont été surveillées et évaluées de manière systématique et à long terme. Au fil du temps, l’équipe médicale a jugé qu’il était difficile d’améliorer fondamentalement son pronostic en s’appuyant uniquement sur les médicaments et les interventions conventionnelles. La transplantation combinée du cœur et du foie serait sa meilleure option pour obtenir une meilleure qualité de vie à long terme.
Avant de décider de la direction de la transplantation, Gracie souffrait à plusieurs reprises de bronchite plastique pendant de nombreuses années. Cette maladie peut former des « emboles » épais ressemblant à des protéines dans les voies respiratoires, affectant gravement la respiration. Au cours de la dernière année, ses symptômes respiratoires se sont aggravés et ses indicateurs de fonction hépatique se sont considérablement détériorés, ce qui suggère une perte progressive de la capacité compensatoire du foie. Après évaluation, l’équipe médicale a décidé de demander une greffe combinée d’organes cardiaques et hépatiques pour elle et, en avril, elle a été officiellement inscrite sur la liste d’attente pour une double greffe d’organe.
En se concentrant sur cette opération, la grande équipe de l'hôpital composée des départements de chirurgie, de cardiologie, d'hépatologie, d'anesthésie et de soins intensifs a tenu de nombreuses réunions pour examiner les éventuelles fluctuations du volume sanguin, les changements de l'équilibre électrolytique, la coagulation, la perfusion et d'autres risques pouvant survenir au cours des étapes chirurgicales. Par rapport à la transplantation d'un seul organe, le remplacement du cœur et du foie est effectué séquentiellement au cours de la même opération, ce qui oblige l'équipe à atteindre un équilibre extrêmement délicat entre la fenêtre temporelle, la préservation des organes et l'état général du patient.
Moins d'un mois après son inscription sur la liste d'attente, un donneur d'organes approprié est devenu disponible - un relais à vie rendu possible par une famille qui a choisi le don d'organes malgré son immense chagrin. Comme le cœur ne peut survivre hors du corps que pendant une durée limitée, l’équipe chirurgicale a d’abord réalisé une transplantation cardiaque. Le Dr Matthew Stone, directeur chirurgical du programme de transplantation cardiaque pédiatrique, et la chirurgienne cardiaque congénitale Emily Downs étaient les chirurgiens. Il a fallu environ neuf heures pour terminer le remplacement du cœur et la reconstruction associée.
Dans le même temps, le foie du même donneur était connecté à un système de maintenance d’organes TransMedics. Cette « pompe de survie ex vivo » simule le flux sanguin et l’environnement métabolique du foie humain pour aider l’organe à maintenir une fonction stable pendant la période d’attente. Une fois la transplantation cardiaque terminée avec succès, le Dr Adams et la chirurgienne transplantrice Kendra Kangzen ont pris le relais et ont réalisé la transplantation hépatique, qui a duré environ sept heures. Tout au long du processus, l'équipe d'anesthésie a continué à affiner l'état hémodynamique et métabolique pour assurer la stabilité de Gracie pendant la longue opération.
L'opération a réussi. Plus d’un mois après l’opération, Gracie a pu quitter l’unité de soins de progression cardiaque. Cela fait environ sept mois depuis l'opération. Elle doit encore retourner à l'hôpital pour des contrôles mensuels, mais elle a pu retourner à l'école et jouer avec son chien à la maison, revenant progressivement à une vie quotidienne presque normale. Les médecins prédisent que, comme tous les patients pédiatriques transplantés cardiaques, elle pourrait avoir besoin d’une autre transplantation cardiaque à un moment donné de sa vie future, mais le foie greffé devrait rester avec elle tout au long de sa vie.
Duncan Wilcox, chef du service de chirurgie à l'hôpital pour enfants du Colorado, a déclaré que ce cas incarne la force professionnelle de l'hôpital et ses capacités de soins complets dans le diagnostic et le traitement des maladies infantiles complexes et des transplantations d'organes. En tant qu'institution médicale pédiatrique de premier plan au Colorado et dans toute la région des Montagnes Rocheuses, l'hôpital espère s'appuyer sur cette fondation et poursuivre la réalisation de transplantations multi-organes plus difficiles afin de fournir aux enfants plus complexes et gravement malades des opportunités de survivre et d'améliorer leur qualité de vie.